Գլյուկոզա-6-ֆոսֆատ դեհիդրոգենազ (G6PDH)
Նկարագրություն
Գլյուկոզա 6 ֆոսֆատդեհիդրոգենազի (G6PD) անբավարարությունը ժառանգական վիճակ է, որի դեպքում արյան կարմիր բջիջները քայքայվում են (հեմոլիզ), երբ մարմինը ենթարկվում է որոշակի սննդի, դեղամիջոցների, վարակների կամ սթրեսի:Դա տեղի է ունենում, երբ մարդը բացակայում է կամ ունի գլյուկոզա-6-ֆոսֆատ դեհիդրոգենազ ֆերմենտի ցածր մակարդակ:Այս ֆերմենտը օգնում է արյան կարմիր բջիջների ճիշտ աշխատանքին:Հեմոլիտիկ դրվագի ժամանակ ախտանշանները կարող են ներառել մուգ մեզի, հոգնածության, գունատության, արագ սրտի բաբախյունի, շնչառության պակասի և մաշկի դեղնացում (դեղնախտ):G6PD-ի դեֆիցիտը ժառանգվում է X-կապակցված ռեցեսիվ ձևով և ախտանշաններն ավելի տարածված են տղամարդկանց մոտ (հատկապես աֆրոամերիկացիների և Աֆրիկայի, Ասիայի և Միջերկրական ծովի որոշ մասերից եկածները):Այն պայմանավորված է G6PD գենի գենետիկական փոփոխություններով:
Գլյուկոզա-6-ֆոֆատ դեհիդրոգենազը (G-6-PDH) բաղկացած է համարժեք մոլեկուլային քաշի երկու ենթամիավորներից: Մոնոմերների ամինաթթուների հաջորդականությունը հրապարակվել է: նուկլեոտիդներ.G-6-PDH-ը կարող է վերաակտիվացվել միզանյութով դենատուրացված լուծույթներից:
Գլյուկոզա 6-ֆոսֆատ դեհիդրոգենազը հիմնական կարգավորող ֆերմենտ է պենտոզաֆոսֆատի ճանապարհի առաջին քայլում:G-6-P-DH-ն օքսիդացնում է գլյուկոզա-6-ֆոսֆատը NADP-ի առկայության դեպքում+ ստացվում է 6-ֆոսֆոգլուկոնատ։Պոլիակրիլամիդային գելային էլեկտրոֆորեզը, ակտիվության ներկումը և հակաթթխմորիչ G-6- PDH հակամարմինների իմունոբլոտինգի ուսումնասիրությունները ցույց են տվել, որ G-6-PDH-ը գլիկոպրոտեին է:
Քիմիական կառուցվածք
Ռեակցիայի սկզբունքը
D-գլյուկոզա-6-ֆոսֆատ + NAD+→D-Գլյուկոնո-δ-լակտոն-6-ֆոսֆատ + NADH+H+
Հստակեցում
| Փորձարկման առարկաներ | Տեխնիկական պայմաններ |
| Նկարագրություն | Սպիտակ ամորֆ փոշի՝ լիոֆիլացված |
| Գործունեություն | ≥150 U/mg |
| Մաքրություն (SDS-PAGE) | ≥90% |
| Լուծելիություն (10 մգ փոշի/մլ) | Պարզ |
| NADH/NADPH օքսիդազ | ≤0,1% |
| Գլուտատիոն ռեդուկտազ | ≤0,001% |
| Ֆոսֆոգլյուկոզայի իզոմերազ | ≤0,001% |
| Կրեատին ֆոսֆոկինազ | ≤0,001% |
| 6-ֆոսֆոգլուկոնատ դեհիդրոգենազ | ≤0,01% |
| Միոկինազ | ≤0,01% |
| Hexokinase | ≤0,001% |
Փոխադրում և պահեստավորում
Տրանսպորտ: Շրջակա միջավայր
Պահպանում:Պահել 2-8°C ջերմաստիճանում
Առաջարկվում է կրկնակի փորձարկումԿյանք.2 տարի
